BSEP EXPRESSION IN PFIC

• Immunostaining for BSEP

• BSEP not detected

  • in 3 of 5 PFIC patients
  • in 9 of 18 random chronic cholestasis

• BSEP + in controls & other cirrhosis

• BSEP - patients are + for PFIC 2 mutation

• MRP2 expressed in all patients

Janssen & al, Gastroenterology 1999

Diapositive précédente

Diapositive suivante

Revenir à la première diapositive

Afficher la version graphique

Chez les patients atteints de cholestase familiale intrahépatique (PFIC) à GGT basse, le marquage immunohistochimique pour la BSEP est négatif: ceci est corrélé à la mutation PFIC II (chromosome II) et à l'absence d'excrétion biliaire de sels biliaires.

On peut donc dire que ce sous type de cholestase familiale est lié à une absence de transporteur de sels biliaires, lié à la mutation du gêne . Les voies biliaires sont intactes (GGT normales), mais les sels biliaires ne sont pas excrétés au pôle biliaire

Jansen & al Gastroenterology 1999;117:1370-1379