Hypotonie généralisée et tremblements des mains

                  E.Gueulette & F. Nsanze



Antécédents
B. est un garçon de 16 mois. Souffrant de cholestase familaile intrahepatique progressive ( maladie
de BYLER ), il a bénéficié d'une greffe hépatique il y maintenant 7 mois. Le traitment immunosuppresseur intiial comprenait Tacrolimus et  Prednisolone, 2mg/kg, ce dernier medicament ayant ensuite été diminué en vue de son arrêt: à ce stade, il reçoit une dose alternée, de 5 mg au jour 1 et 1.25 mg au J2 . L'évolution depuis son  retour à  domicile s'est avérée très bonne.
 

Son traitement actuel est le suivant :
- FK 0,5 le matin
- Deltacortril 5 mg j1 /1,25 mg j2  (dernière dose reçue de 1.25 mg  la veille à 08 h00)
- Zovirax 3x2 ml/j
- Eusaprim 2x2,25 ml 3j/7
- Folavit 1x4 mg/
- Ursochol 3x75 mg/j
- Zantac 2x25 mg/jj

Motif d'admission
Sur le chemin de sa consultation hebdomadaire de contrôle, B. est amené en salle d'Urgence
pour hypotonie généralisée et tremblements des mains. L'anamnèse rapide vous apporte les
éléments suivants:
- nausées et vomissements à 5-6 reprises la veille au soir
- selles normales
- afébrile au réveil
- la nuit s'étant déroulée sans particularité

Vous êtes le médecin en salle d'Urgence, quelles sont les hypothèses que vous envisagez en
premier lieu?

Examen clinique
enfant apathique et mou 
 TA: 91/55 mmHg
 FC: 200/min
 FR: 24/min
 T°: 37,2°C
Auscultation cardio-respiratoire: normale
 Abdomen: Foie palpé à 2 cm sous la cicatrice de TRH 
Rate à 2 cm 
Dextro
 
 30 mg%

Examens complémentaires
en fonction des résultats de votre examen clinique neurologique

Traitement
Celui-ci doit être instauré très rapidement

Diagnostic étiologique
Vous avez reconnu le syndrome clinique et l'avez traité rapidement. Vous pouvez maintenant
réfléchir aux causes primaires et secondaires de ce syndrome et retrouvez l'étiologie exacte.

Conclusion
La corticothérapie prolongée entraîne une sidération de la glande surrénale. Et donc un déficit
en sécrétion endogène de cortisol. Tout stress supplémentaire (comme ici le jeûne) peut alors
perturber l'équilibre glucidique.
La découverte d'une hypoglycémie aiguë chez un patient en période de sevrage des
corticoïdes DOIT toujours vous faire évoquer une insuffisance surrénale aiguë car un
traitement spécifique (Solumédrol) est absolument nécessaire.