La maladie coeliaque
Dr Lydie Beauport et Dr Catherine Wanty
♦ Rémission des lésions histologiques suite àl’exclusion du gluten
♦ Réapparition des signes cliniques et/ou seulement des lésions histologiques après réintroduction du gluten
♦ Variable: de 1/80 à 1/300 à 1/500 dans les pays européens
♦ 2-3x plus fréquent dans le sexe féminin
♦ Présentation à toute âge avec symptomatologie variable.
- Forme classique digestive dans l'enfance: 6 mois - 2ans
Réaction inappropriée immuno allergique aux protéines du gluten, en particulier la gliadine, contenues dans les céréales
♦ Il existe une prédisposition génétique :
♦ Facteurs d’environnement de nature inconnue
1. Théorie toxique :
Accumulation de peptides de la gliadine toxiques pour la muqueuse intestinale
2. Théorie immunologique :
Présentation d’un peptide de la gliadine par un antigène HLA p.ex. DQ → Activation des lymphocytes T dans la muqueuse intestinale → Lésions histologiques
! Il existe des expressions cliniques très variables
♦ Anorexie
♦ Diarrhée chronique, selles abondantes pâles, malodorantes, avec stéatorhée, météorisme
♦ Constipation dans 30 % des cas !
♦ Vomissements
♦ Cassure de la courbe pondérale, ralentissement plus tardif de la croissance staturale (Retard statural et/ou pubertaire parfois isolé chez le plus grand enfant)
♦ Modification du caractère, aspect triste, irritabilité
♦ Réduction du pannicule adipeux, fesses tristes, amyotrophie
♦ Longs cils, cheveux secs et clairsemés
♦ Arthralgies, arthrites
♦ Hippocratisme digital
♦ Hypoplasie de l’émail dentaire
♦ Anémie ferriprive réfractaire
- Rchitisme, œdème hypoprotéinémique
- Dermatite herpétiforme
- Ostéoporose/ostéopénie
- Hypoplasie de l'émail dentaire ( ligne de Heine).
- Hépatite chronique
- Epilepsie et calcifications cérébrales ( syndrome de Gobbi) .
1. Biologie
♦ Syndrome de malabsorption (anémie ferriprive, hypocalcémie, hypomagnésémie, hypoalbuminémie, hypocholestérolémie, déficit en vitamines liposolubles), parfois cytolyse hépatique
♦ doser les IgA totaux ! ! Si déficit en IgA la négativité des Ac IgA antigliadine, transglutaminase et antiendomysium ne peut exclure une maladie coeliaque.
♦ Ac IgA antigliadine positifs (IgA plus spécifiques mais moins sensibles que IgG)
♦ Ac IgA antiendomysium positifs : spécificité proche de 100% chez l'adulte, moindre chez les enfants de moins de 2 ans
♦ Ac IgA antitransglutaminase positifs
La recherche d’IgA antitransglutaminase peut se faire en utilisant soit l’antigène transglutaminase tissulaire venant d’extrait de foie de cochons d’Inde soit l’antigène transglutaminase tissulaire humain recombinant. Les deux méthodes ont la même sensibilité mais la recherche d’IgA antitransglutaminase via l’antigène transglutaminase tissulaire humain recombinant est plus spécifique (sensibilité 96%, spécificité IgA antitransglutaminase tissulaire humain 100%, spécificité IgA antitransglutaminase tissulaire de cochon d’Inde 92%) (8).
Ac IgA antitransglutaminase est plus sensible que l’Ac IgA antiendomysium (94,8% (7) – 96% (8) versus 92% (7,8)). L’Ac IgA antiendomysium garde toutefois une haute spécificité (99,8% (7)) mais l’utilisation de l’antigène transglutaminase tissulaire humain recombinant permet d’atteindre une spécificité proche de 100% (8).
L’Ac le moins sensible et le moins spécifique des trois est l’Ac IgA antigliadine (sensibilité 83%, spécificité 86% (8)).
2. .Biopsie jéjunale
! Le diagnostic de certitude de la maladie coeliaque est posé sur base de la biopsie
♦ Atrophie villositaire totale ou subtotale
♦ Infiltration mononuclée de la lamina propria
♦ Augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux
♦ Hypertrophie des cryptes
3. Dépistage gorupe à risque:
- diabète type I, trisomie 21, syndrome de Turner et Williams, déficit en IGA ou de thyroidite auto-immune.
- parenté de premier degré avec patient atteint.
Régime sans gluten (sans blé (= froment), orge, seigle) strict à préconiser à vie (et sans lactose de manière transitoire si déficit en lactase)
En gros éliminer tout ce qui contient de la farine de blé-seigle et orge : pain, gateaux, biscuits, viennoiseries, pâtes, pâte à pizza,... Attention aux formes cachées de gluten dans les sauces, liants, sucreries, chips, levures, bières, charcuteries, plats préparés,… La tolérance clinique au gluten augmente avec l'âge : les adolescents qui arrêtent le régime n'en ressentent parfois aucun symptôme et se croient ainsi guéris ! Le test de provocation orale est réalisé avant l'âge de 6 ans ou après la puberté pour ne pas interférer avec la croissance . Il est pratiqué par certaines équipes chez les patients dont le diagnostic a été posé avant l'âge de 1-2ans ( possibilité qu'une APLV ou une giardiase ait mimé une maladie coeliaque) . La maladie coeliaque est alors confirmée dans quasi 95 % des cas.
♦ Certains pratiquent un test de provocation orale vers l’adolescence : souvent il n’y a pas de symptômes mais les lésions intestinales persistent et il faut refaire une biopsie jéjunale et reprendre le régime sans gluten à vie s’il persiste des lésion histologiques.
♦ Probable risque accru de cancers (lymphomes digestifs, surtout au niveau du grêle proximal, carcinomes) à l’âge adulte si pas de régime sans gluten.
♦ Jéjunite ulcéreuse
♦ Troubles psychiatriques
Références