LES ECHINOCOCCOSES HEPATIQUES

L Mairy

1. AGENTS ET CONTAMINATION

Retenons les deux échinococces principaux contaminant l'homme :

1. Echinococcus granulosus avec une distribution mondiale, très fréquente en Europe du Sud
2. Echinococcus multilocularis avec une distribution limitée à l'hémisphère Nord

2. LESIONS

E. granulosus = kyste hydatique du foie

· Rempli d'un liquide sous pression +/- vésicules filles
· Croissance de + 0.3 cm / an, taille variable
· Localisation :

63 % dans le foie ( dont 75 % dans le lobe droit)
25 % dans les poumons et les muscles
3 % dans les os
2 % dans les reins
1 % dans la rate et le cerveau

· Solitaire ou multiples ( 1/3 solitaires )

E. multilocularis = échinococcose alvéolaire

· Masse de tissu fibreux de qq mm à qq cm, contenant une multitude de cavités, sans délimitation par une coque
· Evolution vers une nécrose hépatique ( processus "malin" local ) et un envahissement progressif jusqu'aux canaux biliaires et aux vaisseaux

 

3. MANIFESTATIONS CLINIQUES

E. granulosus

· délais : peut être long, souvent c'est une découverte fortuite à l'échographie
· plaintes :

- douleurs vagues de l' hypochondre droit
- crises urticariennes
- apparition d'un ictère cholestatique dans les formes compliquées via une rupture kystique dans les canaux biliaires (voir infra)

· ex. phys. :

- normal
- hépatomégalie régulière si localisation postérieure ou supérieure
- tumeur arrondie et indolore si localistation antérieure

E. multilocularis

· délais : moyen de 20 ans , parfois plus rapide
· plaintes :

- douleurs vagues chroniques de l'hypochondre droit ou de l' épigastre
- apparition d'un ictère cholestatique dans 44 % des cas via un envahissement et une sténose +/- complète de la convergence des canaux biliaires avec dilatation en amont. Si symptômes associés ( fièvre, frisson, douleur abdominale aigüe), il faut suspecter une cholangite ou une angiocolite

· ex.phys. : - hépatomégalie

 

4. COMPLICATIONS

E. granulosus

· compression du cholédoque, des veines porte, hépatiques et cave
· rupture kystique dans canaux biliaires +/- symptômes d'une angiocholite et/ou dans plèvre, péricarde, poumons si localistaion près du diaphragme et/ou dans péritoine, duodénum, estomac si localisation péritonéale avec formation de kystes extrahépatiques et risque de choc anaphylactique

E. multilocularis

· infections biliaires, septicémie +/- choc
· hémorragies des varices oesophagiennes sur HTPortale ( cirrhose biliaire II, thrombose portale parasitaire )
· métastases surtout pulmonaires, parfois cérébrales ou osseuses, rarement rénales, oculaires, lacrymales, péritonéales, lymphatiques ou cutanées
· amyloïdose rénale ou hépatique ( secondaire à l'infection chronique )
· décès par cachexie, choc septique, hémorragies digestives, insuffisance hépatique, défaillance respiratoire, hémorragie cérébrale

5. DIAGNOSTIC par l' imagerie

E. granulosus

· AAB - calcifications arciformes

· RX TX
- déformation diaphragmatique
- kyste hydatique pulmonaire ou médiastinal

· Echo

- une ou plusieurs masses kystiques arrondies, homogènes avec des contours définis
vides ou avec des structures échogènes ( vésicules filles)
si infection, image hyperéchogène

Classification échographique en 5 types

1. collection liquidienne arrondie, aux contours limités
2. idem avec une membrane interne flottante à l'intérieur
3. idem avec de multiples cloisons internes
4. lésion à contenu hétérogène " pseudo tumoral"
5. calcifications

· CTscan

- soit un kyste uniloculaire, sphérique ou ovalaire, de densité hydrique
- soit un kyste multiloculaire ( vésicules filles ) !!! faire dd avec abcès et tumeurs nécrosées via la sérologie

E. multilocularis

· AAB - calcifications punctiformes

· Echo
- masse hétérogène ( hyper = fibrose, hypo = nécrose) avec des contours irréguliers, mal définis
- possibilité d' un envahissement hilaire, de dilatations biliaires intrahépatiques, de rétrécissements des veines porte et cave
+ doppler - envahissement vasculaire

· CT scan

- masse hétérogène avec des contours en cartes géographiques
- sans rehaussement après injection

· RMN

- relations de la masse avec les gros vaisseaux et le coeur
- contenu des foyers - délimitation des nécroses, des vésicules
- forme multiloculaire en "rayon de miel" ( pathognomonique )
- envahissement des vaisseaux et infiltration extrahépatique

En préopératoire, possibilité d'une artériographie et/ou d'une cholangioRMN

 

6. DIAGNOSTIC par la sérologie

Le test le plus sensible, le plus spécifique et le plus précoce = ELISA

7. TRAITEMENT

E. granulosus

· Chirurgie

- indications : tous les kystes sauf les petits et/ou multiples
- but: éviter les complications

1° kystectomie et périkystectomie: stérilisation du contenu avec Chlorhexidine, H2O2, alcool 80 % , puis évacuation du contenu et enfin exision de la cuticule et exérèse kystique ! CI = suspicion d'une communication biliaire

2° résection hépatique partielle si kystes centraux d'un segment du lobe gauche

3° soit transplantation si complications : Sd Budd Chiari, cirrhose biliaire II ou cholangite II

· P.A.I.R. = ponction-aspiration-injection-réaspiration

- technique récente par voie percutanée
- indication = kystes types 1,2,3 !
! CI = suspicion d' une communication biliaire
! Précaution car pas suffisamment de recul

E. multiclocularis

1° hépatectomie partielle si lésion localisée
+ exérèse et reconstruction de la voie biliaire avec une anse montée en Y si association d'un envahissement de la convergence biliaire

2° résection "atypique" si lésions multiples bifocales

3° dérivation hépatico-jéjunale ou porto-systémique si lésion non accessible à une résection partielle à visée curative
ou drainage interne ou externe des lésions nécrotiques abcédées
ou endoprothèse biliaire si perspective d'une transplantation

 

8. MEDICAMENTS

Mébendazole ou Albendazole - 30% de guérison seulement - peuvent être utilisés en pré- et en post- opératoire