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III. LES INSUFFISANCES RENALES AIGUËS CHEZ L'ENFANT

IV. GLOMERULONEPHRITES DE L'ENFANT


III. LES INSUFFISANCES RENALES AIGUËS CHEZ L'ENFANT

Symptômes évocateurs d'insuffisace rénale : Pâleur liée à l'anémie, oedèmes, oligoanurie, HTA, vomissements, léthargie. L'hypervolémie peut entraîenr des convulsions, coma, troubles du comportement, décompensation cardiaque...

L'insuffisance rénale aiguë peut être liée à une cause prérénale, rénale ou post rénale

Causes Pré Rénales 
Causes rénales:

Causes post rénales: obstructions, reflux, calculs...

Causes pré-rénales

Toute baisse de perfusion rénale, suite à une sepsis, une hypovolémie, une hypotension, ou une hypoxie peuvent se compliquer rapidement chez le nourrisson d'insuffisance rénale, qui compliquera la prise en charge du patient. Une restauration de la volémie permet en général de restaurer la fonction rénale. On recherchera naturellement les causes d'hypovolémie: déshydratation, hémorragie, diarrhée, ileus avec troisième secteur.....
Dans les maladies hépatiques chroniques, au stade de cirrhose, le flux snaguin est redistribué et la correction de l'insuffisance rénale pré-rénale est difficile. c'ets le syndrome hépatorénal.

 

Causes rénales

La Glomérulonéphrite aiguë. Démarche clinique en dix étapes

  1. Evoquer l'insuffisance rénale devant l'apparition soudaine de prise de poids, avec oedème, hématurie(µ ou M), HTA chez une enfant à partir de 3 ans jusqu'à l'âge adulte. Les oedèmes sont liés à la rétention hydrosodée, mais parfois aussi à un syndrome néphrotique; Pâlmeur, asthénie, convulsions. Si rétention sévère, risque de décompensation cardiaque, oedème pulmonaire.
  2. Rechercher un antécédent de pahryngite / angine dans les 1 à 3 semaines qui précèdent, ou encore d'une cellulite ou autre infection à streptocoque.
  3. Objectiver la chute du débit urinaire
  4. Analyse d'urines: hématurie, cylindres hématiques, protéinurie
  5. Prise de sang: hypocomplémentémie initiale, urée élevée, créatinine variable, hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie..
  6. Bactério: rechercher le streptocoque: culture, ASLO. Sensibilité et spécificité insuffisante.
  7. Mettre le patient en restriction sodée, au repos, diurétiques (Furosémide), anti-hypertenseurs, kayexalate. Parfois dialyse péritonéale.
  8. Antibiothérapie, Pénicilline. De principe, pas d'évidence absolue.
  9. Rapide correction de la complémentémie (mois), de la protéinurie (3 mois) , de l'hématurie (dans l'année)
  10. Guérison dans 95% des cas

Critères de mauvais pronostic:

  • Persistance d'une hypocomplémentémie > 4 semaines
  • Peristance d'une proténiunurie (> 1g/24 h) , au delà de 3 mois
  • Persistance d'une hématurie au delà de 1 an.

NB: La GNA chez l'enfant ne suit pas toujours une infection streptococcique, mais aussi des infectiosn virales (MNI, Varicelle, ...). On la rencontre également en cas d'endocardite ou de shunt ventriculo-cardiaque infectés (strepto viridans, staphylocoque coagulase - )

 La GNA survient en général chez un enfant entre 4 et 10 ans

 

 

Le Syndrome Hémolytique & Urémique: 10 points essentiels.

  1. La plus fréquente des causes d'IRA chez le nourrisson . Cause également d'insuffisance rénale chronique secondaire. Avant 4- 5 ans; plus rare chez le grand enfant . Survient souvent en été, suite à grastroentérite. Rôle de consommation de viande peu cuite - contaminée ( "Hamburger disease")
  2. La maladie est liée à une microangiopathie thrombotique rénale. Lésions endothéliales artériolaires et capillaires, épaississement des parois, dépôts de fibrine, thromboses, nécrose corticale. Rôle des toxines bactériennes.
  3. Prodromes: T°, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée sanglante récente.( Salmonella, Shigella, Coli entéropathogène, souche 0157:H7, ...) mais aussi Bartonella, virus... ). On estime qu'un enfant sur dix qui présente une gastroentérite à Coli 0157:H7 présentera un SHU. Le SHU survient environ 8 à 10 jours plus tard. 
  4. Symptômes cliniques: Pâleur intense, oligoanurie, prise de poids, convulsions, léthargie, irritabilité, ictère ou sub-ictère.
  5. Triade : 
    Anémie hémolytique: anémie, réticulocytose, schizocytes. Elévation de la bilirubine non conjuguée et des LDH. Les schizocytes sont des globules rouges déchiquetés et déformés par leur passage au niveau des vaisseaux obstrués. A rechercher au frottis sanguin. Transfusions nécessaire chez 80% des patients.
    Thrombopénie avec éventuelles pétéchies, franche diathèse hémorragique rare
    Insuffisance Rénale Aiguë: pâleur, prise de poids, oligoanurie.
  6. Examen d'urines (si disponible) : hématurie, protéinurie.
  7. Bilan sanguin: Augmentation de l'urée, créatinine, hyperkaliémie, + les signes d'anémie hémolytique (cfr supra) , autres signes d'IR.
  8. La phase d'oligoanurie avec insuffisance rénale dure ± 8 jours.
  9. Un dialyse péritonéale est instaurée pour correction de l''hypervolémie, hyperkaliémie, IRA, jusqu' à reprise de la diurèse . Elle est nécessaire chez 50% des patients.
  10. Pronostic lié à l'importance et à la longeur de la phase oligoanurique: En cas de durée plus prolongée, risque d' insuffisance rénale terminale, ou du moins de complications d'HTA permanente, protéinurie, diminution GFR . Mortalité de 3 à 5%.

Recommendations: ne pas manger de viande crue ou mal cuite, surtout en été. Laver ses mains après avoir manipulé de la viande crue. Consommer la viande fraîche dans les 48 heures. Décongeler la viande au frigo ou au microonde, pas à T° ambiante.

 

La thrombose des veines rénales

  • Rare
  • Survient en période néonatale suite à shock, asphyxie, sepsis
  • Plus tard associée au syndorme néphrotique, cardiopathies, produits de contraste
  • Hématurie brutale, néphromégalie et douleurs dans les flancs, unilatérale, parfois bilatérale.
  • Confirmation par US doppler
  • Atrophie rénale consécutive chez le nourrisson, possible récupération chez le plus grand enfant

 

Néphrites interstitielles aiguës

Mêmes causes que chez l'adulte. T°, rash, hyeréosinophilie . IRA et tubulopahtie.

Nécrose Tubulaire Aiguë

  • Métaux lourds
  • Médicaments
  • Hémolyse massive
  • Schock
  • Ischémie, réanimation

 

IV. NEPHROPATHIES GLOMERULAIRES

 

Glomérulonéphrite aiguë post streptococcique (vr supra, IRA)

Glomérulonéphrites chroniques de l'enfant

Purpura rhumatoïde + Photo

Une protéïnurie est pathologique si elle dépasse 50mg/24h. Protéinurie glomérulaire (albumine) ou tubulaire ( béta 2 microglobuline, Retinol-binding Protéïne,....)

Glomérulonéphrites chroniques de l'enfant (cfr cours Néphro adulte)

  • Extra -Membraneuse . Liées à l'infection par le virus de l'hépatite B, en phase de réplication virale active (HBeAg & HBsAg +). Dans ce cas, guéri en même temps que la séroconvesion HBe. Lupus érythémateux, D-Pénicillamine, ...
    Protéinurie et hématurie, syndrome néphrotique. Complément normal. HTA rare. Essai de traitement de la cause: Lamivudine, Interféron si Hépatite B.
  • Néphrite Lupique: LED rare avant la puberté. Atteinte rénale quasi systématique. Marqueurs autoimmuns - ANA. Lupus band test . R/ Immunosuppresseur
  • Membrano-prolifératives: Adolescence. Protéinurie, hématurie variable, hypocomplémentémie. 
    Associée à l'hépatite C et au déficit en Alpha 1 antitrypsine, phénotype ZZ.
  • Glomérulonéphrite à IgA, maladie de Berger

 
Glomérulonéphrite à IgA. Petite zone de prolifération.

 

Purpura Rhumatoïde- Purpura Anaphylactoïde - Purpura d'Henoch Schönlein

  1. La plus fréquente des vasculites de l'enfant, ( pics entre 5 & 10 ans)
  2. Evolution par poussées unique ou successives durant les 3 premiers mois, parfois plus tard.
  3. Eruption purpurique prédomine sur les membres inférieurs et les fesses. Tronc en général épargné.
  4. Douleurs abdominales, parfois rectorragies, invaginations. (= indication de stéroïdes)
  5. Hématurie (µ ou M) , protéinurie légère, parfois syndromes néphrotiques.
    L'atteinte rénale survient dans les premières semaines et guéri dans > 95% des cas.. 
    Rare persistance de glomérulonéphrite progressive . Dans ce cas , risque d'évolution rapide vers IR. 
    Réponse parfois aux stéroïdes/azathioprine
  6. Arthrites, arthralgies (chevilles, genoux)
  7. Résolution du rash en quelques semaines, et guérison complète dans l'année
  8. Pas de marqueur biologique = diagnostic clinique
  9. Traitement
    Repos, décharge articulaire
    Aspirine et AINS en cas de symptômes articulaires
    Corticoïdes en cas de douleurs abdominales sévères ou de glomérulonéphrite progressive

Patient avec Purpura d'Henoch Schoenlein