LA MALADIE CELIAQUE (Dr C Wanty)

(Ce texte est un résumé  du document plus détaillé disponible dans la rubrique  "informations pour les spécialistes") 

La maladie coeliaque est une entéropathie qui se caractérise par une hypersensibilité au gluten et qui survient chez des sujets génétiquement prédisposés . La consommation de gluten entraîne chez ces patients   la production d’anticorps contre l’enzyme transglutaminase 2 (TG2) induisant une inflammation intestinale chronique et une malabsorption.

Epidémiologie

Actuellement, on estime la prévalence de la maladie en Europe de 1/300 à 1/100.

Pathogenèse 

Le gluten  est  une fraction des protéines  contenues dans le blé ( wheat),  le seigle ( rye) et l’orge (barley).  Il est constitué essentiellement de 2  protéines : la gliadine et la gluténine. Celles-ci, mélangées à de l’eau, donnent à la farine sa structure élastique.

Une séquence  spécifique de 33 acides aminés présente dans la gliadine a été  récemment identifiée comme la partie la plus immunogène.  Ce peptide  peut traverser  l’épithelium digestif pour provoquer une réponse immunitaire dans la lamina propria avec activation de lymphocytes T et production de cytokines .

L’atrophie villositaire et l’hyperplasie des cryptes est  un trait  caractéristique de la maladie mais c’est surtout l’infiltration lymphocytaire intraépithéliale qui joue le rôle clé dans la pathogénie . 

Les transglutaminases  sont  responsables de la déamination des peptides de la gliadine  et jouent un rôle clé dans la présentation de l’antigène ainsi que de l’activation lymphocytaire qui en découle.  Les anticorps  développés dans la maladie coeliaque  stimulent l’activité de la transglutaminase,  augmentant  la perméabilité épithéliale et vasculaire .

Symptômes

La coeliaquie peut se manifester sous différentes formes:

La forme classique de la maladie débute entre 6 et 24 mois , après introduction du gluten dans l’alimentation.  Typiquement, les jeunes enfants présenteront une diarrhée chronique, une anorexie, un ballonement abdominal , une stagnation pondérale ou une perte de poids. On retrouvera souvent également une irritabilité .

C’est la forme la plus connue mais la maladie peut survenir à tout âge.

Dans la coeliaquie tardive, les symptômes digestifs sont souvent plus frustres: diarrhée ou constipation, douleurs abdominales chroniques, ballonnement abdominal, …

Certains patients n’ont pas de symptômes digestifs et développent une coeliaquie atypique: dermatite herpétiforme, hypoplasie de l’émail dentaire , ostéopénie- ostéoporose, petite taille, retard pubertaire, carence martiale, perturbation  des transaminases, arthrite, épilepsie avec calcifications occipitales ( syndrome de Gobbi) 

 On parlera de coeliaquie silencieuse quand la maladie est découverte fortuitement chez un patient asymptomatique et de coeliaquie latente quand un patient est  porteur de sérologies positives mais chez qui l’histologie est normale.

Maladies associées

On retrouve une incidence accrue de maladie coeliaque dans d’autres pathologies auto-imunes et certains syndromes. Chez ces patients, un screening systématique, même en l’absence de symptômes, est recommandé. On préconise un suivi des sérologies dès l’âge de 3 ans si le gluten est introduit dans l’alimentation depuis plus d’un an.

Diabète type I (8%)

Thyroidite auto-immune

Syndrome de Down (5-12%)

Syndrome de Turner (4-8%)

Syndrome de Williams (8%)

Déficit en IgA (1,7-7,7%)

Famille 1er degré ( 10%)

Diagnostic 

Les biopsies intestinales soient encore considérées à l’heure actuelle nécessaires pour confirmer le diagnostic de maladie coeliaque;  les tests sérologiques sont classiquement pratiqués en première intention et identifieront les individus chez qui la procédure est indiquée. (12)

Tests sérologiques

                                                                                                Sensibilité                Spécificité

IgG anti- gliadine                                                                 52-100%                 50%

IgA  anti-gliadine                                                                 52-100%                 92-97%

IgA  anti-endomysium                                                       88-100%                 91-100%

IgA  anti- transglutaminase ( porc)                                89-94%                   74-98%

IgA  anti-transglutaminase ( prot. hum. recom)       96-100%                 84-100%    

IgG  anti- transglutaminase                                             84-97%                   91-93%        (12)

Les IgG anti- gliadine sont peu spécifiques et peuvent être faussement positives dans toutes sortes de circonstances ( gastro-entérite, gastrite, maladie inflammatoire du tube digestif, allergie aux protéines du lait de vache,…)

Les anticorps anti-endomysium    et/ou anti-transglutaminase sont beaucoup plus spécifiques .

 Des taux élevés d’IgAtransglutaminase semblent être corrélés à la présence quasi certaine d’une atrophie villositaire.

Déficit en IgA 

 2% des patients coeliaques  sont porteurs  également d’un déficit en IgA et leurs sérologies IgA transglutaminase et endomysium seront donc faussement normales. Il est donc recommandé de doser le taux d’IgA totales chez les enfants dont les symptômes sont suspects d’une maladie coeliaque.

Biopsies intestinales

Pour confirmer le diagnostic de coeliaquie, de multiples biopsies intestinales doivent être prélevées dans le 2ème et 3ème duodénum puisque la maladie peut se répartir inégalement dans la muqueuse. On sera attentif  à 

l' infiltration lymphocytaire intraépithéliale, les anoamlies des cryptes ( hyper ou hypoplasie), l' atrophie villositaire .

Traitement

Le seul traitement actuel des patients coeliaques, qu’ils soient symptomatiques ou asymptomatiques, est un régime strict excluant le gluten. Ce régime doit être suivi à vie afin d’éviter les complications à long-terme de la maladie. ( mortalité multipliée par 4 si régime non suivi ) .  Par ailleurs, l’observance complète au régime  est prouvé améliorer la densité osseuse chez des enfants et adolescents à la fois diabétiques et coeliaques .

Froment, seigle, orge, épeautre, kamut, durum, engrain, amidonnier sont interdits.

Le maïs, le riz, le sarrazin, le millet, la farine de pomme de terre ne contiennent pas de gluten  et peuvent être consommés.

Des farines sans gluten ainsi que d’autres produits (pates, biscuits, biscottes, … ) sont disponibles sur le marché et même à présent en grande surface. Les dernières normes européennes fixent la quantité maximale de gluten à 200ppm par 100 g de matière sèche pour les produits exempts de gluten. Ces produits sont reconnaissables à leur logo représentant un épi de blé barré.

Depuis 2006 en Belgique, une intervention de 39 euros mensuel est octroyée aux patients coeliaques présentant les critères sérologiques et  histologiques classiques.

Attention, en cas d’entrave au régime, certains patients ressentent à nouveau rapidement des symptômes tandis que d’autres pas, ce qui n’aide pas à une compliance absolue au régime.

L’adolescence est une période particulièrement délicate à ce niveau.

Les associations de patients aide beaucoup  à l’adhérence au régime et une meilleure compréhension de la maladie . En Belgique, cette association est très active.

Suivi 

Il est recommandé de contrôler le taux d’IGA transglutaminase 6 mois après l’induction du régime au gluten . La diminution du titre d’anticorps est un marqueur indirect de la compliance au régime.

Quand introduire le gluten chez le nourrisson?

L’ESPGHAN  ( European Society Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrtition) recommande à présent d’introduire le gluten dans l’alimentation du nourrisson entre 4 et 6 mois. Les quantités de gluten doivent être modérées et progressives.

L’allaitement maternel est  hautement recommandé également chez les enfants à risque d’intolérance car il  semble avoir un rôle protecteur contre le développement de la maladie.