NUTRITION ET PHYSIOPATHOLOGIE ALIMENTAIRE

Cette partie du cours reprend des notions de nutrtion du nouveau né et se poursuit par des rappels de physiologie digestive appliquée à l'enfant. Ce cours vise à apporter une compréhension des troubles digestifs et de leurs solutions diététiques . Il vise à comprendre les régimes prescrits.

L'alimentation d'un nouveau né comprend:

• Un apport liquidien
• Un apport calorique, réparti lui même sous forme d'apport glucidique, protéique et lipidique
• Un apport en vitamines et oligoéléments

APPORT LIQUIDIEN:

 70 à 80 % de la masse corporelle du nouveau né est constituée d'eau, cette proportion diminuant à 60 % chez l'enfant et l'adulte. Le besoin hydrique quotidien du nouveau né doit être au minimum de 100 ml/kg/jour (= maintenance). En deçà, l'enfant se trouve en restriction hydrique. L'apport habituel oscille entre 120 et 150 ml/kg/jour. Plusieurs facteurs peuvent influencer la déperdition hydrique:

• La température
• La diarrhée et autres pertes digestives
• Les troubles respiratoires
• Les lésions cutanées étendues

L'absorption d'eau au niveau intestinal est couplée au transport actif du sodium et du glucose. L'eau est absorbée par Osmose. En cas de diarrhée ou déshydratation, la réhydratation orale tiendra compte de cet aspect physiologique, et les solutions de réhydratation sont légèrement salées (60meq/L) et sucrées (2g /100ml).

Pour mémoire, la concentration en sodium du milieu  extracellulaire est de 140 meq/L.   Les solutions de réhydratation contiennent une concentration en sodium qui tient compte des situations pathogènes. Dans nos contrées, la plupart des diarrhées entraînent une perte sodée modérée, de l'ordre de 40 à 60 meq/L. Par contre, dans les pays en voie de développement ou le choléra est présent, la perte sodée en cas de diarrhée peut être beaucoup plus importante (90 Meq/L).

Nos solutions de réhydratations contiennent  de 45 à 60 Meq/L de sodium.

Etant donné l'absorption couplée de sodium et de glucose, les solutions contiennent aussi ce dernier composant, à la concentration de 2gr/100 ml.

Depuis l'utilisation de ces solutions de réhydratation ( Alhydrate, ORS, GES 45, Soparyx...), la plupart des diarrhées aiguës peuvent être traitées en ambulatoire dans nos pays, et la mortalité par diarrhée a considérablement diminué dans les pays en voie de développement.

Lors d'une diarrhée aiguë, le nourrisson émet donc des selles hypo-osmolaires ( Na ± 60 Meq/L) par rapport au plasma. Il perd donc proportionnellement plus d'eau que de sel. Il a donc tendance à augmenter la concentration en sodium du milieu intérieur. La déshydratation sera donc hypernatrémique.

Si la diarrhée est compensée par un apport d'eau libre (= coca, grenadine…), l'enfant risque de diluer son milieu intérieur, puisque les pertes d'eau sont compensées mais pas les pertes de sel. Dans ce cas, une hyponatrémie peut apparaître.

En cas de réhydratation intraveineuse, les mêmes principes prévaudront: même en cas d'hypernatrémie, il faut un apport sodé, jamais d'eau libre. L'enfant a perdu plus d'eau que de sel, mais il a aussi perdu du sel....

Si l'enfant est déshydraté, une restauration volémique initiale , ± 10 à 20  cc/kg sous forme de liquide physiologique est nécessaire.

Le potassium sera ajouté dans les perfusions a partir du moment où l'enfant urine.

En conclusion:

• L'eau est absorbée en association avec le sodium et le glucose

• Le besoin hydrique est au minimum de 100 ml/kg/jour

• Une réhydratation doit se faire par utilisation de solutions appropriées, sodées et sucrées. Les boissons purement sucrées (coca, grenadine) ne sont pas judicieuses .

APPORT CALORIQUE

Le cerveau d'un nouveau né consomme beaucoup d'énergie: 44% des besoins, alors que le cerveau fait 10% du poids de l'enfant ( chez l'adulte, 2% du poids et 19% de la consommation énergétique de base). La consommation énergétique de base et celle du cerveau sont donc significativement plus élevées. Certains enfants "grosses têtes" peuvent avoir des épisodes d'hypoglycémie avec troubles de la conscience lorsque l'apport est perturbé (jeune, mais surtout gastroentérite). Globalement, l'enfant est très vulnérable à l'insuffisance d'apport calorique.

L'énergie est utilisée pour le métabolisme de base, l'activité physique, la digestion et la croissance.

Les besoins caloriques du nouveau né sont de l'ordre de 120 Kcal / kg/jour et de 90Kcal/kg/jour à l'âge d1 an. Le lait maternel et les laits pour nourrisson apportent en moyenne 0.65 Kcal par ml. Les laits pour prématurés sont plus caloriques: 0.80 Kcal/ml.

1/ GLUCIDES ( 1 gr = 4 Kcal)

Le lactose est le sucre du lait de tous les mammifères, et constitue 40% des apports caloriques du lait maternel humain (moindre dans le lait de vache que l'on "sucrait". A partir de l'âge de 2 ans, la recommandation est de fournir 60% de l'énergie sous forme d'hydrates de carbone  ("sucres lents").

Les principaux glucides alimentaires comprennent

• Les monosaccharides: Glucose, fructose, galactose

• Les disaccharides:

  • Saccharose - sucre de table- sucrose: (glucose + fructose)

  • Lactose (glucose + galactose)

  • Maltose (glucose + glucose)

• Les oligo-saccharides (4-9 unités glucose) encore appelés dextrines maltose.

• Oligofructose-oligogalactose: non digérés, utilisés comme prébiotiques dans de nombreuses formules

• Les polysaccharides:

  • L'amidon

  • La cellulose est un polymère de glucose non digestible , sauf chez le ruminant. Elle constitue une part importante des fibres alimentaires.

  • L'inuline est un polymère de fructose non résorbé, utilisé comme fibre dans l'industrie alimentaire .

Les monosaccharides sont absorbés directement par l'intestin (aucune digestion préalable). Les disaccharides doivent , pour être absorbés, subir une hydrolyse enzymatique par des enzymes situés dans la bordure en brosse intestinale:

• La lactase (sommet des villosités) digère le lactose

• La sucrase digère le saccharose (sucre de table)

• La maltase/ isomaltase digère le maltose.

• La glucoamylase se situe à la base des villosités et digère les oligosaccharides (4-9 unités glucose)

• L'amidon subit l'action de l'amylase salivaire et pancréatique. Cette dernière est peu active avant l'âge de un an.

Maldigestion - malabsortpion des sucres:

LACTOSE: (glucose + galactose)

La lactase se trouve au sommet des villosités de la bordure en brosse; elle présente une activité maximale chez le nourrisson et diminue de près de 50% dès la 2ème année. Chez de nombreux enfants hispaniques ou noirs (jusque 90%), mais aussi dans une proportion moindre chez les caucasiens (10%), cette activité disparait progressivement, rendant la digestion des produits lactés parfois difficile. On parle d'involution spontanée de la lactase: l'enzyme , présent dans les premières années, disparaît vers 3 à 5 ans. L'enfant devient intolérant au lactose: douleurs abdominales, ballonnement, gaz, irritation du siège, état grincheux.

• Diarrhée aiguë: (Rotavirus, ...): Il y a altération de la muqueuse intestinale, et donc disparition des activités enzymatiques de la bordure en brosse. Le lactose n'est plus digéré, reste dans l'intestin et entraîne de l'eau vers le colon (= diarrhée osmotique).

• Alactasie congénitale: très rare - Dès la naissance

• Allergie aux protéines du lait: La muqueuse intestinale est endommagée par le conflit immunologique, et la lactase est donc secondairementcoeliaquie

  affectée. Il en est de même dans la

ATTENTION: ne pas confondre intolérance au lactose et allergie aux protéines du lait (vr infra).

Les laits de mammifère contiennent du lactose pour seul glucide (7gr/100 ml). Si un régime sans lactose est prescrit, le lactose est remplacé par des dextrines maltoses.

Indications du régime sans lactose:

• Diarrhée aiguë: éviction temporaire du lactose, sauf si alimenttaion maternelle

• Alactasie congénitale

• Involution spontanée de la lactase: régime pauvre en lactose; peut aussi être traité par des gélules de lactase)

• Galactosémie (régime sans galactose) : éviction stricte du galactose

• Glycogénose ( éviter accumulation de glycogène car le galactose se transforme préférentiellement en glycogène dans le foie)

• Toute atteinte sévère de la muqueuse intestinale . Dans ce cas , la cause primaire doit parfois aussi être l'objet d'autres restrictions diététiques (protéines du lait, gluten..)

Le glucose et le galactose font l'objet d'un transport actif couplé au sodium: cette propriété est la base des solutions de réhydratation orale.

SACCHAROSE:  (=Sucre de table) ( glucose + fructose)

Rares déficiences en sucrase-isomaltase. Diarrhée dès que l'enfant prend un sucre autre que le lactose.
Le saccharose est formellement contre-indiqué dans la fructosémie.
Attention: on trouve donc du fructose tel quel dans les fruits, mais aussi sous forme de saccharose dans tous les aliments sucrés, y compris dans les sirop d'antibiotiques. Jusqu'il y a peu, certaines solutions intraveineuses contenaient du fructose et ont été proscrites. Le fructose est absorbé lentement par diffusion.

Dextrines maltose.

Ils sont largement utilisés dans les formules de remplacement en raison de leur faible osmolarité, leur pouvoir calorique et leur digestibilité même en cas d'atrophie villositaire partielle. Ils servent également de complément alimentaire calorique (Caloreen^R). Leur pouvoir sucrant est faible, évitant l'accoutumance au goût sucré.

AMIDON: polymère de glucose

Une maldigestion de l'amidon est physiologique dans la première année. L'amylase est d'origine pancréatique, salivaire, et est également présetne dans le lait maternel. L'amidon est un sucre lent. Cru, il est peu digeste -elntement digéré-, propriété mise à profit pour un apport prolongé de glucides, par exemple dans les glycogénoses de type I,III,VI : pâtes crues, amidon de maïs cru...

 2/ LIPIDES ( 1 gr= 8-9 Kcal)

Principale source d'énergie, 50% de l'apport calorique du lait maternel. Stockage aisé dans le tissus adipeux. Le nouveau né accumule énormément de graisse durant les premiers mois: 40% de son gain pondéral entre 0 et 3 mois, contre seulement 3% après 2 ans...

Alors que le nourrisson doit recevoir 40 à 50% de son apport calorique sous forme de graisse, l'apport recommandé au delà de 2 ans est de 30% de l'apport énergétique, dont maximum 10% sous forme de graisses saturées.

Les lipides de notre alimentation comportent

• - Les triglycerides (glycerol + acides gras) :98%

• - Le cholesterol

• - Les phospholipides

• - Les vitamines liposolubles

Certains acides gras sont dits essentiels ( EFA) , notamment pour le développement cérébral, l'acuité visuelle du prématuré, pour les leukotriènes, les prostaglandines,...Il s'agit d'acides gras polyinsaturés dérivés de l'acide linoléïque (18:2omega 6). Un déficit en acides gras essentiels peut provoquer un retard de croissance, des lésions cutanées, une fragilité vasculaire et érythrocytaire, une sensibilité accrue aux infections.

Digestion et absorption des lipides: 

Les triglycerides subissent d'abord une hydrolyse par la lipase salivaire et gastique. Le lait maternel contient également une lipase stimulées par les sels bilaires et donc active au niveau duodénal. 

Le produit de l'hydrolyse est le glycérol et les acides gras. En l'absence de lipase (insuffisance pancréatique), les triglycerides non hydrolysés sont entraînés dans les selles, provoquant une diarrhée graisseuse (stéatorrhée): selles abondantes, nauséabondes, grises, flottent sur l'eau. Une telle insuffisance pancréatique se rencontrera soit isolément, soit dans des maladies héréditaires: principalement  la mucoviscidose, le syndrome d'Alagille,  ou encore dans le syndrome plus rare de Shwachman-Diamond, qui associe une atteinte hématologique  et une insuffisance pancréatique externe.  Dans les pancréatites chroniques, l'insuffisance pacréatique exocrine arrive tardivement: pancréatites héréditaires ou autres.. ( lien web: http://www.pediatrie.be/pancreatitehereditaire.htm )

Les acides gras sont un des produits de l'hydrolyse des triglycérides. Ils sont insolubles dans l'eau et ne peuvent être absorbés tels quels par l'intestin ( Barrière aqueuse). Pour accroître leur solubilité, ils forment des complexes avec les sels biliaires, appelés micelles biliaires , lesquelles peuvent être aisément absorbées par voie lymphatique  sous forme de chylomicrons. En cas de cholestase, l'absence de sels biliaires entraîne la malbsorption des acides gras à longue chaîne et leur déficience. Il est parfois utile d'en apporter par voie intraveineuse ches ces enfants (Intralipd®).  Les acides gras ainsi absorbés rejoignent la circulation vua le canal lymphatique. La rupture des voies lymphatiques (chirurgie, traumatisme...) peut entraîner une fuite de lymphe dans le péritoine: c'est l'ascite chyleuse, riche en graisses et en lymphocytes.

Les triglycérides à chaîne moyenne contiennent des acides gras plus courts et par là plus solubles, qui peuvent être facilement résorbés même en l'absence de sels biliaires. Il sont donc directement absorbés par la muqueuse gastrique et duodénale et gagnent le foie par la circulation portale. Attention: un régime exclusivement composés d'acides gras à chaine moyenne entraîne une carence en acides gras essentiels. Ces "TCM" sont utilsés  comme complément calorique, ou encore en cas de cholestase, d'ascite chyleuse, de malformations lympahtiques,..

Une fois dans la circulation , les acides gras sont extraits des chylomicrons au niveau de l'endothélium vasculaire par la lipoprotéine lipase et sont stockés dans les tissus adipeux. Il constituent une réserve énérgétique

Au niveau hépatique, les acides gras subissent la B oxidation dans les mitochondries. Pour y être oxidés, ils ont besoin de carnitine, laquelle est fabriquée par le foie et les reins, mais est aussi présente dans le lait maternel et certaines formules infantiles.

Les acides gras sont en partie transformés dans le foie en corps cétoniques, que le nourrisson peut utiliser pour son métabolisme cérébral: ceci explique par exemple que des enfants atteints de glyogénose de type I puissent être conscients avec des glycémies très bases de l'ordre de 15 mg/d

 Le cholesterol est principalement d'origine endogène, synthétisé par le foie lui même et éliminé dans la bile. Il sert également à la synthèse des sels biliaires. Une faible proportion est d'origine alimentaire. Le cholestérol est éliminé dans la bile tel quel, ou sous forme de sels biliaires. Il est en grande partie réabsorbé au niveau du grêle terminal et recyclé: c'est le cycle entérohépatique . Il est fixé dans l'intestin par les pectines et stérols alimentaires. (Cette propriété est utilisée dans les régimes hypocholestérolémiant) . En cas d'interruption du cycle entérohépatique, le cholestérol circulant est également abaissé par augmentation consécutive de l'expression des récepteurs au LDL cholestérol hépatocytaire. On peut également bloquer la synthèse de novo du cholestérol dans le foie (Statines). L'hépatocyte  réagit à nouveau en augmentant l'expressionn des récepteurs au LDL cholestérol  pour satisfaire ses besoins. L'ézetimide est un médicament agissant spécifiquement au niveau de récepteur intestinal du cholestérol.Une résection de l'intestin grêle terminal, ou une maladie à ce niveau (Crohn, tuberculose) entraîne une rupture du cycle entérohépatique.

Le cholestérol étant synthétisé par le foie, il est abaissé en cas d'insuffisance de fonction hépatiqueLe cholestérol étant éliminé par voie bilaire, il est augmenter en cas de cholestase, provoquant l'apparition de xanthomes.

Vitamines ADEK . Elles sont liposolubles et donc non résorbées en cas de stéatorrhée. La vitamine K intervient dans la synthèse des facteurs de coagulation. Sa carence entraîne une prolongation du temps de Quick / INR.

Attention: la prolongation du temps de Quick sera corrigée en 12 h par une administration IM de vitamine K (Konakion) en cas de carence (cholestase, stéathorrhée,..), mais pas en cas d'insuffisance fonctionelle du foie ...En cas d'insuffisance hépatique, l'administration de vitamine K ne corrige pas la coagulation...

La vitamine D intervient dans l'absorption du calcium et prévient le rachitisme. Chez le nourrisson, le craniotabes (enfoncement du crâne sous la pression du pouce) est indicateur de rachitisme. Une intoxication à la vitamine D peut provoquer une hypercalcémie

La vitamine E intervient dans le développement du tissus nerveux. Sa carence provoque hyporéflexie, aréflexie et ataxie. Elle est également un anti oxydant puissant.

La vitamine A intervient dans la composition des phanères et la vision nocturne (héméralopie: vison nocturne). Les patients carencés en vitamine A ne voeint plus dans la pénombre,  demandent d'allumer la lumière dès la baisse de  luminosité en soirée 

LES PROTEINES ALIMENTAIRES

L'apport recommmandé en cas de substitution du lait maternel est de 2 à 2.5 gr/kg en période néonatale (lait de premier âge) et de 1.5 à2 gr/kg au delà de 6 mois (lait de 2ème âge)

Chez le prématuré, 80% de l'apport protéique est utilisé pour la croissance  (20% à 1 an)

La principale protéine du lait humain est la lactalbumine. Le lait humain contient de nombreuses autres protéines qui ont aussi une fonction de défense immunitaire (gammaglobulines, transferrine...)

Les principales protéines du lait de vache sont la lactalbumine bovine et la caséine. La protéine la plus utilisée dans les "laits" végétaux est la protéine de soja.

Les protéines sont hydrolysées par la pepsine gastrique. la digestion se poursuit par l a trypsine pancréatique et les peptidases intestinales et pancréatiques. L'absorption se fait  sous forme d'acides aminés ou d'oligopeptides. En période néonatale, des peptides plus grands  peuvent être absorbées et joueraient un rôle dans l'allergie secondaire à ces protéines.

Les acides aminés excédentaires sont dégradés par le foie, mais les acides aminés ramifiés (valine-leucine-isoleucine) à haut pouvoir anabolique sont captés par les muscles.
L'ammoniaque est éliminé par les reins sous forme d'urée ( NH4 + 2CO2). Hyperammoniémie en cas d'insuffisance hépatique mais aussi de déficit du cycle de l'urée.

Les laits de substitution à l'allaitement maternel contiennent des protéines étrangères, et sont donc potentiellement allergogènes. L'allergie aux protéines du lait de vache est fréquente (>20%). Au départ, le lait de vache est prévu pour les veaux !!!

Pour répondre au problèmes de l'allergie au lait de vache, et des allergies au lait de soja, les firmes ont introduit des laits contenant des hydrolysats de protéines. Il s'agit de caséine ou autres protéines animales, soumises au préalable à une hydrolyse enzymatique. En fonction de la taille des peptides résiduels, on parlera d'hydrolysats partiels (laits HA- hypoallergéniques) ou de diètes semi-élémentaires (hydrolyse très poussée).

Ces peptides sont plus facilement résorbés par une muqueuse malade (malnutrition, post-opératoire) et ont perdu en grande partie leur allergénicité.

Les laits HA (hypoallergéniques) sont présentés en prévention de l'allergie chez un sujet à risque.

Les hydrolysats de protéine (caséine, collagène,..) sont utilsés en traitement de l'allergie aux protéines du lait de vache. Ils entrent dans la composition des  diètes semi élémentaires (Nutramigen®,Pepti Junior®, Alfaré®, Pregestimil®, Pregomin®) : celles ci contiennent, outre l'hydrolysat de protéines, des acides gras à chaîne moyenne et des dextrines maltose: ces diètes "de sécurité" sont utilisées en traitement de l'allergie déclarée, mais aussi dans d'autres situations: diarrhées rebelles, réalimentation du malnutri,  lésions intestinales (entérocolites, diarrhées rebelles, réalimentation post opératoire, cachexie,....

Il existe également des formules à base de mixtures d'acides aminés (Neocate®), utilisés dans les cas très sévères d'allergie alimentaire ou dans les diarrhée rebelles, grêles courts, ..

Le lait de soja peut être utilisé en traitement de l'allergie au lait de vache, mais il existe un risque d'allergisation à la protéine du lait de soja.

Définition de l'allergie:
L'allergie est une réaction clinique , répétitive, qui se reproduit lors de chaque contact avec un allergène donné.

Un diagnostic d'allergie ne repose donc pas sur une prise de sang , mais sur des signes cliniques: diarrhée, vomissements, dermatite, asthme, bronchites, cassure de la courbe staturo-pondérale et rarement choc anaphylactique.

Le choc anaphylactique comprend des troubles respiratoires et une instabilité hémodynamique. C'est une urgence médicale. Il se traite par l' Adrénaline (0.01 ml/kg de la solution à 1/10.000, maximum 0.5 ml par voie sous cutanée, pouvant être répété après 20 min). Les corticoïdes ne sont pas le traitement du choc anaphylactique. L'allergène incriminé doit être évincé de l'alimentation, et le patient doit être informé, voire en possession d'une trousse d'urgence contenant de l'adrénaline.

Rappel:

INDICATIONS DU LAIT DE SOJA:

• Allergies aux protéines du lait de vache

• Intolérance au lactose

• Régime végétarien

• Régime sans galactose (galactosémie)

Laits de régime. A chaque maladie  héréditaire du métabolisme des protéines peut correspondre une diète spécifique. Parfois, on diminuera l'apport global de protéines ( déficit dy cycle de  l'urée), parfois  certains acides aminés spécifiques: tyrosine dans la tyrosinémie, phénylalanine dans la phénylcétonurie, ...