XIV. MALAISES DU NOURRISSON (D Moulin)

A.   Syndrome de la mort subite inexpliquée du nourrisson

Le diagnostic de  syndrome de la mort subite inexpliquée du nourrisson (SMSIN) est retenu en présence du décès inopiné, survenu pendant le sommeil d’un nourrisson apparemment en bonne santé et qui n’a présenté aucun prodrome significatif  mis en évidence par une anamnèse a posteriori. En toute rigueur pour pouvoir retenir ce diagnostic, il faut que les investigations post mortem y compris une autopsie n’apportent pas d’explication au décès.  

L’incidence de ce syndrome est élevée puisqu’elle touche 0.5 0/00 des naissances vivantes et constitue la première cause de décès entre 1 mois et 1 an (le pic d’incidence se situe vers 3 mois,  90% des cas se présentant avant 6 mois).

Les mécanismes du syndrome de la mort subite inexpliquée du nourrisson ne sont pas formellement connus, son caractère transitoire et prédominant au début de la vie suggère que l’immaturité du contrôle neurologique de la respiration est un des facteurs d’explication.

L’incidence de ce syndrome fait qu’il doit être connu par tout médecin. Il y a de plus deux raisons importantes à cette connaissance :

-       La rencontre avec les parents brusquement « désenfantés » dans ce contexte est particulièrement dramatique et il importe pour le médecin d’avoir une attitude adéquate.

-       Le rôle important du médecin sera aussi de pouvoir réaliser un diagnostic différentiel indispensable à l’établissement de la cause du décès et dans certains cas de la mise ne place d’une prévention adéquate

. 

La démarche et l’attitude du médecin s’inspirera des recommandations suivantes :

-       Accompagnement empathique des parents; éviter toute culpabilisation ou caractère inquisitoire des questions

-       Investigations (examen du corps, bilan infectieux, toxicologique et métabolique en milieu hospitalier); autopsie après consentement éclairé des parents

-       Suivi prolongé des parents et des autres enfants (prévention du deuil pathologique)

Les possibilités diagnostiques suivantes devront être envisagées :

 -       Sévices à l’enfant

-       Enfant secoué

-       Accident (exemple : une  strangulation par un cordon de sucette)

-       Intoxication  (au CO par exemple ; dans ce cas une prévention doit être faite dans la maison)

-       Sepsis suraigu

-       Maladie métabolique

Certains facteurs de risque pour le syndrome de la mort subite inexpliquée du nourrisson sont connus :

-       Grande prématurité ou dysmaturité

-       Antécédents de SMSIN dans la fratrie

-       Couchage en procubitus dans une literie molle

-       Couchage dans le lit maternel ou parental

-       Tabagisme passif ante et post natal

-       Surchauffage ambiant

-       Certaines infections virales des voies respiratoires supérieures : en particulier la rhinite à RSV (Respiratory Syncytial Virus) chez le nourrisson de moins de deux mois

-       Utilisation de médications qui ont un  effet sédatif. L’usage des antitussifs et des somnifères doit être proscrit chez les nourrissons.

Les mesures suivantes préconisées et appliquées dans la population générale ont  permis de réduire l’incidence du SMSIN

-       Couchage sur le dos

-       Matelas ferme sans oreiller, couettes, peluche volumineuse …

-       Lutte contre le tabagisme (pendant et après la grossesse)

-       Maintenir la température de la chambre entre 18 et 20°C

La réalisation d’une

polysomnographie (examen polygraphique de sommeil) est réservée au groupe à risque et le monitoring continu à domicile indiqué selon les résultats obtenus.

B.   ALTE Apparent Life Threatening Event

Certains nourrissons présentent le plus souvent à l’état d’éveil, mais parfois pendant le sommeil, une modification soudaine et inquiétante de leur comportement avec comme signes objectifs possibles et le plus souvent transitoires :

-       Un état d’hypotonie ou d’hypertonie musculaire

-       Pâleur, cyanose, diaphorèse

-       Perte de connaissance

-       Apnée, pause respiratoire

Ces nourrissons vous sont présentés en urgence par leurs parents. L’examen clinique de l’enfant au moment de l’examen médical sera le plus souvent normal, sinon en voie de normalisation, ce qui  ne permet pas pour autant de banaliser les dire des parents.

La mise au point se fera en milieu hospitalier et  permettra la surveillance immédiate de l’enfant. Le recueil progressif de l’histoire de l’enfant sera fondamental et le plus souvent quelque peu différé. 

La mise au point  comportera les recherches suivantes :

-       Pathologie infectieuse

-       Hypoglycémie

-       Obstruction des voies respiratoires hautes

-       Reflux gastro œsophagien compliqué

-       Epilepsie

Les ALTE sont provoqués par un ensemble de pathologies très diverses. Leur expression dramatique est propre à l’âge de ces nourrissons chez lesquels toute l’expression est corporelle, parfois massive sans qu’aucun « mot » ne soit émis (aucun symptôme n’est exprimé) qui permettrait de dédramatiser la situation. 

 C.   Les syncopes

La syncope est une perte de connaissance brutale (sans prodrome) et brève (minutes) dont la récupération est spontanée et complète ; elle entraîne habituellement une chute du fait de l’hypotonie musculaire. Lorsque des symptômes subjectifs sont présents, on parle de malaise lipothymique. Syncope et malaises lipothymiques sont provoquées par une hypoxie cérébrale secondaire à une chute du débit cardiaque provoquée par une hypotension artérielle ou une bradycardie, plus rarement un trouble du rythme cardiaque. 

L’épidémiologie et les étiologies de la syncope sont particulières  chez l’enfant. La syncope touche 1 enfant sur 100 et par an. La cause est rarement cardiaque environ 5% des cas de syncope chez l’enfant, elle est de 30% des cas chez la personne âgée.

Malgré sa rareté chez l’enfant, on recherchera une cause cardiaque lorsque l’un des points suivants est rencontré :

-       La syncope est apparue à l’effort

-       L’enfant a des antécédents personnels cardiaques (malformation congénitale, chirurgie cardiaque, antécédents de troubles du rythme cardiaque)

-       L’enfant a des antécédents familiaux de mort subite ou de syndrome du QT long

-       L’examen clinique met en évidence un souffle d’éjection systolique au foyer aortique

-       L’enfant prend certains médicaments favorisant l’allongement du QT (cisapride, chloroquine, érythromycine…)

 Les éléments du diagnostic différentiel des syncopes et malaises lipothymiques sont :

-       Les convulsions

-       Le coma (hypoglycémie, intoxication au CO ou autres produits ...)

-       Le spasme du sanglot chez le nourrisson

-       La spasmophilie chez le grand enfant ou l’adolescent

La démarche clinique orientera donc l’anamnèse et l’examen en priorité vers les antécédents et la recherche de signes cardiaques et neurologiques.

1. D.   Le spasme du sanglot.

Au de là de l’âge de 6 mois certains enfants contra riés, mis en colère ou effrayés vont pleurer de façon prolongée, se bloquer en fin d’expiration, se cyanoser, perdre connaissance et devenir hypotonique ; la respiration reprend alors, l’enfant se recolore et reprend connaissance. Lors de la perte de connaissance l’enfant peut présenter quelques secousses évoquant l’épilepsie. L’EEG lorsqu’il est réalisé après une crise est normal.  Ce trouble disparaît à l’âge de 5 ans. Le comportement de l’enfant lors des spasmes répétées est stéréotypé. Les parents doivent être tranquillisés par une explication du phénomène et doivent être conseillés afin de développer des attitudes qui ne pousse pas l’enfant à de tel comportement. 

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