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Les pancréatites de l'enfant

Les acquis à la fin de ce cours: 

Savoir reconnaître une pancréatite

 

 

Rappel des causes de pancréatite:

  • Traumatisme abdominal
  • Malformations: Jonction bilio pancréatique , Canal bilo pancréatique commun,  Pancréas anulaire, Pancréas divisum ( controversé comme cause de pancréatite).
  • Obstructions; lithiases, microlithiases, sténoses, cancers
  • Infectieuses (pancréatites aigües) : oreillons, coksackie, ...
  • Toxique: alcool, médicaments (Azathioprine, Asparaginase, ...)
  • Hyperparathyroidisme, hypertriglycéridémie
  • Autoimmunes: en associations avec les maladies inflammatoires de l'intestin
  • Métaboliques - génétiques: Mucoviscidose et Pancréatite Héréditaire ou Chronique idiopathique.

 

 

Chez l'enfant, les causes idiopathiques sont fréquentes, et doivent faire rechercher une cause génétique

Rappel physiologique et Pancréatites Héréditaires

Le trypsinogène (Sérine protease 1 - ou Trypsinogène cationique - PRSS1- Chromosome 7q35 ) est sécrété sous forme inactive: il est activé en trypsine suite à l'action des entéropeptidases intestinales . L'activation intra-pancréatique de l'enzyme est prévenue par cette sécrétion sous forme inactive, et par le fait que le mécanisme d'activation est extra-pancréatique. Une faible concentration en Calcium prévient également l'activation, de même que l'alkalinité. La trypsine éventuellement activée peut subir une autolyse, autre mécanisme protecteur.

La pancréatite héréditaire liée aux mutations PRSS1 se comporte comme une affection autosomiale dominante avec une pénétration de 80%.  ( plus de détail dans la rubrique information pour les spécialistes) .

 

De petites quantités de trypsine sont cependant activées: elles subissent dans ce cas l'action d'inhibiteurs de protéases, tel que le Sérum Protéase Inhibiteur Kazal type I ( SPINK ) encore appellé Pancreatic secretory trypsin inhibitor (PSTI) - Chromosome 5 ). Il s'agit d'un inhibiteur puissant des protéases, et se retrouve aussi dans d'autres tissus: poumons, intestin, reins, ovaires, glande mammaire,foie. Il est synthétisé par le foie comme composant de la réaction inflammatoire. Il empêche aussi une digestions trop importante du mucus intestinal, et permet sa réparation.

Le complexe constitué trypsine- inhibiteur est transitoire, l'inhibiteur subissant progressivement l'action de la trypsine, qui redevient active. Des mutations de SPINK sont retrouvées chez 20 à 25% des pancréatites chonique chez l'enfant, hétéro ou homozygotes, le plus souvent sans histoire familiale.

 

Mutation de CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) 7Q31

CFTR est présent au niveau des cellules ductulaires pancréatiques, et joue un rôle dans l'excrétion de bicarbonate dans le suc pancréatique. L'atteinte pancréatique de la mucoviscidose pourrait être dûe à l'acidification du suc pancréatique, avec autoactivation et dégradation du trypsinogène en trypsine, favorisée par l'acidification. L'association des mutations CFTR avec les pancréatites chroniques idiopathique reste controversée. Les mutations CFTR sont 4à6 fois plus fréquentes chez les patients avec pancréatite chronique idiopathique et 2 fois plus fréquentes chez le spatients avec pancréatite alcoolique que dans la population normale.

Les patients avec mucoviscidose et insuffisance pancréatique font rarement des pancréatiques symptomatiques.

 

Traitement

Il n'y a pas de traitement spécifique. Lors de poussées, le patient est mis au repos digestif, et une sonde jéjunale peut être placée pour bypasser le duodénum et prévenir ainsi la stimulation pancréatique par le bol alimentaire. 

 

 


 

Reference

Witt H, Becker M. Genetic of chronic pancreatitis. J Ped Gastroenterol Nut 2002;34: 125-136

Grand-Round de Pédiatrie  Chaque vendredi

Lieu et heure: Cliniques St Luc, Salle de réunion 3ème étage, de 14h à 15h

 
19/09/2013 Bonne rentrée 2013

L'équipe de Pédiatrie.be  et le département de pédiatrie des cliniques st Luc / UCL, vous souhaitent une bonne rentrée  2013. 

 
26/10/2012

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