Anesthésie et insuffisance hépatique aiguë ou chronique de l’enfant

Dr Francis Veyckemans
Cliniques universitaires St-Luc
Bruxelles – Belgique


 

  1. Rappel : physiologie
  2. Rappel : pharmacologie hépatique des agents anesthésiques
  3. Insuffisance hépatique aiguë
  4. Insuffisance hépatique chronique
  5. Syndrome hépato-rénal
  6. Syndrome hépato-pulmonaire
  7. Hypertension portale isolée

 

§1 Physiologie hépatique

* Vascularisation du foie : il reçoit environ 25 % du débit cardiaque via l’artère

hépatique et la veine porte ; le flux sanguin dans l’artère hépatique est environ 30 % de celui dans la veine porte : en cas de diminution du flux portal, il y a une augmentation

partiellement compensatoire du flux artériel.

Le sang veineux porte se jette dans les capillaires sinusoïdes et s’y mélange avec le

sang venant des branches de l’artère hépatique. Ce mélange circule dans les sinusoïdes

qui sont draînés par les veines centrolobulaires puis les veines sus-hépatiques (figure).

pression dans la veine cave inférieure sus-hépatique = 0-2 mmHg

NB : hypertension portale si pression portale > 12 mmHg ou si la différence entre la

pression porte et la pression cave est > 5 mmHg ; les manifestations cliniques de

l’hypertension portale apparaissent quand cette différence est > 10 mmHg.

 

 

 

fig1 Principaux constituants du lobule hépatique : les flèches indiquent le sens de la circulation sanguine et biliaire

 

* fonctions métaboliques du foie :

- métabolisme de glucose : synthèse et catabolisme du glycogène

néoglucogenèse

- métabolisme des graisses : β-oxydation des acides gras

synthèse du cholestérol et des graisses

- métabolisme des protéines : cycle de l’urée (élimination du NH4)

synthèse des protéines plasmatiques (sauf

gammaglobulines)

métabolisme des acides aminés

- production de facteurs pro- et anticoagulants

- facteurs vitamine K-dépendants : coagulants : II, VII, IX et X

anticoagulants : antithrombine III

- autres : I (fibrinogène) et protéines S et C

- élimination d’agents fibrinolytiques

- production de la bile

- élimination de la bilirubine

- filtration et élimination d’endotoxines et de bactéries d’origine intestinale

- biotransformation de substances exogènes (médicaments) et d’hormones

- stockage de fer et de vitamines (B12).

Ces fonctions métaboliques sont situées dans des zones particulières (notion de zonation métabolique) du lobule hépatique, l’unité fonctionnelle de base du foie.

 

 

 

 

 

 

 

 

V porte n

A hépatique = n Veine centrolobulaire

Canaux biliaires è

gluconéogenèse glycolyse

β oxydation des acides gras cιtogenèse

synthèse cholestérol lipogenèse

sécrétions d’acides biliaires

uréogenèse synthèse glutamine

sulfatation glucuronoconjugaison

 

 

§ 2 Pharmacologie hépatique des agents anesthésiques :

On doit prendre 3 points en considération :

  1. pharmacodynamie : effets des agents anesthésiques sur la circulation hépatique

ð isoflurane ou sévoflurane = 1er choix

  1. pharmacocinétique : effets de la cirrhose compensée

La majorité des études publiées ont été réalisées chez des adultes porteurs d’une cirrhose compensée ! Les médicaments à métabolisme hépatique peuvent être divisés en 2 grandes catégories :

* ceux qui ont un coefficient d’extraction hépatique faible, dont l’élimination dépend surtout de l’activité enzymatique (oxydation par les cytochromes, glucuronoconjugaison) du foie : le diazepam

* ceux qui ont un coefficient d’extraction hépatique élevé, dont l’élimination dépend principalement du flux sanguin hépatique : la morphine, la kétamine, les anesthésiques locaux de type amide

§ 3 Insuffisance hépatique aiguë :

Causes chez l’enfant :

- maladies métaboliques : cycle de l’urée, Reye-like syndrome

maladies mitochondriales

tyrosinémie I, galactosémie

hémochromatose néonatale

- infection : hépatite B, herpès

- leucémie néonatale

- infection : hépatiteA,B ou C ; CMV, EBV, leptospirose

- intoxication : paracétamol, champignons vénéneux ,

valproate de Na, INH, tétrachlorure de C,

halothane ( rare)

- décompensation d’une affection préexistante (maladie de Wilson)

Signes cliniques : ictère (parfois retardé)

encéphalopathie : troubles du métabolisme cérébral

anomalies de neurotransmetteurs

hyperammoniémie

1 = changement de comportement et perturbation du rythme de sommeil

2 = somnolent, comportement inapproprié

3 = endormi mais éveillable

4a = comateux mais réagit à la stimulation douloureuse

4b = coma profond

Biologie : hypoglycémie, hyperammoniémie, troubles de coagulation

Anesthésie :

 

§ 4 Insuffisance hépatique chronique

Comme le foie a une grande réserve métabolique, cette situation s’observe en cas de cirrhose. On distingue :

hépatomégalie, ictère, prurit

Causes chez l’enfant :

cholestase progressive familiale intrahépatique

Alagille

pathologie de la voie biliaire : kyste…

Physiopathologie :

Quand la pression dans le réseau veineux portal est excessive, le flux sanguin est dévié vers le réseau cave via des anastomoses physiologiques au niveau :

On distingue hypertension portale : préhépatique : thrombose veine porte

hépatique :présinusoïdale : fibrose congénitale

sinusoïdale : cirrhose

postsinusoïdale : maladie veinoocclusive

posthépatique : insuffisance cardiaque droite,

Budd-Chiari

fig 2 Les 3 secteurs de la circulation porto-hépatique

Elle résulte de l’augmentation de pression hydrostatique dans les sinusoïdes hépatiques (nodules de régénération qui compriment les vaisseaux), de la transudation de la lymphe formée dans le foie, de la rétention de Na+ au niveau rénal par hyperaldostéronisme 2aire et de l’hypoprotéinémie.

Cette ascite peut s’infecter à l’occasion d’une ponction ou spontanément suite à une bactériémie.

La cholestase empêche la résorption de la vitamine K. Il y a donc diminution des facteurs de coagulation vitamine K-dépendants : II , VII , IX et X mais aussi des protéines S et C qui ont un effet anticoagulant. Il y a donc un équilibre fragile entre hypo- et hypercoagulabilité ; en général, c’est l’hypocoagulabilité qui prédomine.

La synthèse du fibrinogène (I) et da l’antithrombine III est également diminuée.

La dégradation d’agents fibrinolytiques est diminuée d’où une fibrinolyse à bas bruit qui peut se décompenser en cas de saignement.

La présence de shunts porto-systémiques au niveau splanchnique et pulmonaire, ainsi que la moindre métabolisation d’agents vasodilatateurs d’origine intestinale produit une circulation hyperdynamique avec débit cardiaque élevé (> 2 à 3 fois) avec des résistances périphériques diminuées (comme en cas de fistule artérioveineuse). Cette situation hémodynamique nécessite un volume sanguin circulant important et l’hypovolémie est mal tolérée.

Anesthésie :

La classification de Child-Pugh (tableau) est classiquement utilisée pour évaluer la " réserve hépatique " d’un patient souffrant d’insuffisance hépatique chronique. Elle est cependant mal adaptée à l’enfant.

Critère

Classe A

Classe B

Classe C

Bilirubine mg/100mL

< 2

2 -3

>3

Albumine g/100 mL

>3,5

3 – 3,5

< 3

Ascite

Non

contrôlée

Réfractaire

Encéphalopathie

Non

légère

Présente

État nutritionnel

excellent

bon

Mauvais

Temps de prothrombine

en sec > contrôle

1-4

4-6

> 6

Mortalité si chirurgie abdominale

5%

10%

50%

 

  1. cirrhose compensée

En fonction des données du § 2 :

  1. cirrhose décompensée :

- diminution du flux sanguin hépatique

- altération de la liaison protéique

- débit cardiaque augmenté

- présence de shunts porto-systémiques

- capacités métaboliques du foie ?

- interactions médicamenteuses

en règle, on peut s’attendre à :

- un volume de distribution augmenté : nécessité d’une dose de départ importante pour

obtenir un effet

- une élimination (clairance) ralentie : longue durée d’action de la dose administrée

et utiliser le même choix de drogues qu’en cas de cirrhose compensée

 

§ 5 Syndrome hépato-rénal

Apparition progressive d’une insuffisance rénale chez un insuffisant hépatique

Diagnostic différentiel : hypovolémie (ponction d’ascite, diurétiques, saignement…)

nécrose tubulaire

Cause : la diminution du volume sanguin circulant par séquestration de sang dans le réseau splanchnique (hypovolémie relative) entraîne une vasoconstriction rénale d’origine neuro-hormonale

Traitement médical : optimaliser la volémie sans provoquer d’hypervolémie…

éviter agents néphrotoxiques

 

§ 6 Syndrome hépato-pulmonaire :

triade de insuffisance hépatique modérée

hypoxémie (PaO2 à l’air < 70 mmHg) avec orthodéoxie

vasodilatation au niveau pulmonaire

Existe chez l’enfant !!

Cause : augmentation de la production ou diminution de la dégradation de substances vasodilatatrices (NO ) ; la diffusion de O2 est diminuée au niveau des capillaires pulmonaires très larges car dilatés ; l’orthodéoxie est présente car la vasodilatation prédomine aux bases pulmonaires.

Diagnostic différentiel : il existe beaucoup de causes d’hypoxémie chez les insuffisants hépatiques :

- épanchement pleural

- ascite, hépato-splénomégalie

- infection bronchopulmonaire

- hypoventilation alvéolaire

- hypertension pulmonaire artérielle

- cardiopathie cyanogène associée

Signes physiques du syndrome hépato-pulmonaire :

Examens complémentaires :

* mesure du shunt en médecine nucléaire : après injection de microaggrégats d’albumine marquée, on mesure le rapport entre la captation cérébrale et la captation pulmonaire :

si < 1 = pas de shunt

si entre 1 et 2 : ?

si > 2 = shunt = syndrome hépatopulmonaire

* échographie cardiaque avec injection intraveineuse de NaCl 0,9% agité (ce qui provoque des microbulles) : la sonde d’écho est placée de manière à voir les deux oreillettes. On voit les microbulles passer dans l’oreillette droite puis :

- image normale : pas de microbulles dans l’oreillette gauche

- si le délai d’apparition des microbulles dans l’oreillette gauche est très court il y a un shunt intrapulmonaire

- si l’on voit apparaître des microbulles dans l’oreillette gauche plus de 2 battements après leur apparition dans l’OD : syndrome hépato-pulmonaire 

Traitement médical : bleu de méthylène ? bismesylate d’almitrine ? octéotride ?

Traitement définitif : transplantation hépatique !

Anesthésie :

 

§ 7 Hypertension portale isolée

Causes : * hypertension portale pré-hépatique due à :

* hypertension portale présinusoïdale due à :

Symptômes :

Traitement de l’hémorragie sur varices oesophagiennes :

L’hémorragie est souvent massive et mal supportée par un enfant dont l’état général est déjà altéré par une autre pathologie (cirrhose, mucoviscidose...).
En cas d’altération de la conscience, l’enfant sera intubé pour protéger ses voies aériennes et admis en réanimation. L’état hémodynamique sera corrigé en essayant de maintenir une légère hypovolémie car un remplissage trop important augmente la pression veineuse dans les varices et risque d’entraîner une nouvelle hémorragie. Une thérapeutique systémique par voie intraveineuse, à base de vasopressine, de glypressine ou de somatostatine, est généralement associée à la correction de la volémie.
Deux situations:
- hémorragie massive persistante: endoscopie en urgence pour sclérothérapie. Les conditions techniques sont cependant très difficiles (présence de beaucoup de sang frais dans le tube digestif) chez un patient instable. Il faut parfois recourir à une dérivation portocave en urgence, par shunt transjugulaire intrahépatique (radiologie interventionnelle) ou par laparotomie. On recourt rarement à la compression oesophagienne par sonde de Linton ou de Blakemore chez l’enfant.
- hémorragie contrôlée et patient stabilisé: endoscopie précoce (<12 h) pour diagnostic (un enfant porteur de varices oesophagiennes peut saigner d’un ulcère gastrique!) et traitement (sclérothérapie ou ligature par élastiques).


Complications spécifiques de l’hématémèse chez l’insuffisant hépatique:
- encéphalopathie hépatique: l’hyperammoniumémie est due à la dégradation du sang dégluti. Prévention: lactulose pos, administration très prudente de sédatifs.
- insuffisance rénale fonctionnelle: effets associés de l’hypovolémie, des médicaments administrés, d’un syndrome héparorénal préexistant et parfois de l’infection
- décompensation ascitique. Prévention: limiter les apports sodés.
- infection : péritonite, septicémie
- bronchopneumopathie d’inhalation.


Complications possibles de la sclérothérapie (aethoxysclérol à 3 %):
- douleurs thoraciques ou à la déglutition pendant 12 à 48 heures dans 25 à 50% des cas.
- ulcération chimique de l’oesophage à l’endroit de la sclérose
- perforation (1 à 2%) dans les 5 à 7 jours: médiastinite, fistule oesotrachéale ou oesobronchique.

Traitements chirurgicaux de l’hypertension portale : réaliser un shunt entre la veine mésentérique et la veine cave inférieure

la veine rénale

ou le récessus intrahépatique de Rex.